Characteristics and prognosis in adult patients with early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia

Abstract

目的分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病（ETP-ALL）的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料，并与非ETP的T-ALL（Non-ETP ALL）患者进行比较。结果75例T-ALL患者中，符合ETP-ALL诊断标准患者13例（17.3%），其中男10例（76.9%），女3例（23.1%），诊断时中位年龄为35（15~49）岁。与62例Non-ETP ALL患者相比，ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低，胸腺肿物发生率更低，PLT水平更高。ETP-ALL与Non-ETP ALL患者1个疗程CR率分别为33.3%和90.1%，差异具有统计学意义（χ2=26.521，P<0.001）。两组患者的中位总生存（OS）时间分别为11.33（95%CI 0~28.46）和25.69（95% CI 11.98~39.41）个月，3年OS率分别为41.7%和40.7%（P=0.699）。两组患者的中位无事件生存（EFS）时间分别为1.51（95% CI 1.23~1.79）和21.36（95% CI 4.67~38.04）个月，3年EFS率分别为16.7%和39.5%（P=0.002），3年无复发生存（RFS）率分别为53.0%和52.0%（P=0.797）。多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素，而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素。结论该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道。在成人T-ALL患者中，ETP-ALL占17.3%，具有起病时肿瘤负荷不高，但1个疗程化疗CR率较低的临床特点。异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后。