Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide) hepático primario

Abstract

Las neoplasias con diferenciación neuroendocrina primitivas del hígado son inusuales. Presentamos el caso de un niño de 12 años con una masa tumoral hepática que en el estudio citológico y de biopsia mostró una proliferación de células pequeñas monomorfas, con aspecto neuroendocrino. La pieza de hepatectomía parcial permitió confirmar el diagnóstico, revelando nidos amplios y cordones de células poligonales de núcleo redondo, sin atipías, y positivas para cromogranina y sinaptofisina. No se encontró lesión primitiva extrahepática. Para el diagnóstico diferencial se tuvo en cuenta además a las siguientes lesiones: hepatoblastoma anaplásico y metástasis de carcinoma con patrón seudoendocrino. La paciente esta viva y bien 8 años después de la cirugía. Primitive neuroendocrine neoplasms of the liver are rare. We report a case of a hepatic tumour in a 12 year old boy. Both the aspiration cytology and histology of the biopsy specimen revealed a proliferation of small, monomorphous cells with neuroendocrine features. An initial diagnosis of primary hepatic neuroendocrine carcinoma was made and a partial hapatectomy was performed. The diagnosis was confirmed by the histopathology of the surgical specimen which revealed large nests and cords of polygonal cells with round nuclei showing no atypia and which were positive for chromogranin and synaptophysin. No extrahepatic mass was present. Differential diagnosis included anaplastic hepatoblastoma and a metastasis from a carcinoma with pseudoendocrine features. The patient is alive and well 8 years postoperatively.