Birt-Hogg-Dubé症候群に伴う気胸に対して再発予防のためにTotal Pleural Coveringを施行した1例

Abstract

Birt-Hogg-Dubé（BHD）症候群は顔面頭頸部皮疹，腎腫瘍，肺囊胞を特徴とする常染色体優性遺伝の疾患である．肺囊胞は両側多発性に存在することが特徴的で，気胸を繰り返すことが知られている．今回，画像所見と家族歴からBHD症候群を疑い，再発予防のためにTotal Pleural Coveringを施行した1例を報告する．症例は68歳，女性．前医で右気胸と診断され，保存的加療で改善しないため手術目的で本院紹介となった．右中下葉優位に両側多発肺囊胞を認め，気胸の家族歴を有することからBHD症候群に伴う続発性気胸を疑った．手術は胸膜表面の囊胞を切除した後にTotal Pleural Coveringを行った．術後に遺伝子検査を行いBHD症候群と診断された．BHD症候群に伴う気胸は多発肺囊胞を背景とし再発率が高い．BHD症候群が疑われた場合には再発予防を含めた手術を検討する必要がある．