Behandlung differenzierter Schilddrüsenkarzinome bei Kindern und Jugendlichen

Abstract

Schilddrüsenkarzinome im Kindes- und Jugendalter sind zu etwa 10% an der Gesamtinzidenz maligner Schilddrüsentumoren beteiligt. Kindliche Schilddrüsen sind sehr strahlensensibel; Deswegen ist das Risiko für die Induktion von Schilddrüsenkarzinomen durch ionisierende Strahlung insbesondere bei Kleinkindern deutlich erhöht. Im Gegensatz zu Erwachsenen korreliert der Schweregrad der Erkrankung beim kindlichen Schilddrüsenkarzinom negativ mit dem Alter, d. h. die Verläufe sind von der lokalen Ausbreitung sowie der Metastasierung her umso aggressiver, je jünger die Kinder sind. Bei Kindern und Jugendlichen überwiegt die papilläre Form des Schilddrüsenkarzinoms eindeutig. Lymphknotenmetastasen im Halsbereich finden sich in ca. der Hälfte der Fälle; Fernmetastasen (vorwiegend in der Lunge) bei etwa einem Viertel der Patienten. In der Regel wird das Schilddrüsenkarzinom im Kindes- und Jugendalter sonografisch diagnostiziert; typisches Merkmal ist der echoarme Knoten. Allerdings gibt es auch die diffuse, das ganze Organ infiltrierende Form des Schilddrüsenkarzinoms im Kindesalter. Für das Tumorstaging und die Einteilung in Risikogruppen eignet sich das von der UICC für Erwachsene vorgeschlagene Klassifikationsschema nicht. Die Standardtherapie des Schilddrüsenkarzinoms besteht aus der totalen Thyreoidektomie und Lymphknotenausräumung im medianen Halskompartment sowie der postoperativen Radioiodtherapie mit anschließender TSH-suppressiver Levothyroxinsubstitution. Kinder benötigen im Allgemeinen höhere Levothyroxin-dosen pro kg KG als Erwachsene. Die Ergebnisse der Therapie des differenzierten Schilddrüsenkarzinoms bei Kindern und Jugendlichen sind als ausgezeichnet zu bezeichnen; die 10-Jahres-Überlebensraten liegen bei nahezu 100%. Eine multivariate Analyse zeigt, dass die radikale Thyreoidektomie und die postoperative Radioiodtherapie unabhängige, signifikante Erfolgsfaktoren im Hinblick auf die Vermeidung lokoregionaler Rezidive sind. Bei der Radioiodbehandlung von Kindern und Jugendlichen mit Lungenmetastasen ist auf das Risiko einer strahleninduzierten Lungenfibrose zu achten. In einem nicht unerheblichen Prozentsatz der Fälle kommt es auch bei nicht vollständiger Elimination der Lungenmetastasen in der Ganzkörperszintigrafie zu einem kontinuierlichen Abfall der Serumthyreoglobulinspiegel im Sinne lang andauernder Teilremissionen.