Abstract

Rationale: In Russia, assessment of anti-P450c21 antibodies (AB) in the diagnosis of autoimmune adrenal insufficiency (AAI) has not been commonly used, and the disease screening has not been implemented.Aims: 1) To determine the sensitivity and specificity of anti-P450c21 AB determination in the AAI diagnosis; 2) To estimate the prevalence of anti-P450c21 AB carriage in patients without AAI.Materials and methods: Anti-P450c21 AB were assessed in 40 patients (group 1) with manifest AAI; 171 patients without established diagnosis of AAI, including 113 subjects with autoimmune thyroid disorders or type 1 diabetes mellitus (AID, group 2); 25 carriers of AB markers of thyroid AID and/or type 1 diabetes mellitus without any target organ dysfunctions (group 3); 33 patients with non-autoimmune endocrine disorders (group 4), and 25 healthy individuals (group 5).Results: Determination of anti-P450c21 AB for the diagnosis of AAI had 95% sensitivity, with specificity of 100%, predictive value of a positive result of 100%, and predictive value of a negative result 92.6%. Anti-P450c21 AB were inversely correlated with the duration of glucocorticoid replacement therapy (r=-0.222, p<0.05). High levels of anti-P450c21 AB were found in 4 (3.5%) patients of group 2; based on the results of additional hormonal testing, 50% cases were diagnosed with the latent stage of the disease and 50% cases with the potential stage.Discussion: The sensitivity of the anti-P450c21 AB determination for AAI diagnosis in our study was higher, than in the works by other authors. We have confirmed a time-related reduction of anti-P450c21 AB levels, whereby the strength of the correlation was higher in the subgroups with autoimmune polyendocrine syndrome type II and, to a greater extent, autoimmune polyendocrine syndrome type I. This might be related to their different pathogenesis, with an abnormality of central immune tolerance in autoimmune polyendocrine syndrome type I and that of peripheral immune tolerance in autoimmune polyendocrine syndrome type II. According to our data, in 50% of cases, the development of AAI was preceded by the manifestation of other AIDs (in 15% of cases being multiple). Among all patients with no AAI diagnosis at the study entry, increased anti-P450c21 AB levels were found exactly in those with pre-existing AID. Thus, we have confirmed the feasibility of AAI screening primarily in a cohort of patients with other AID (especially multiple) belonging to the risk group.Conclusion: The determination of blood anti-P450c21 AB is a highly sensitive and highly specific method to diagnose AAI. The frequency of anti-P450c21 AB detection might depend on the duration of glucocorticoid treatment. Screening for early AAI stages is relevant primarily in the risk groups with multiple autoimmune disorders.

Highlights

  • Для цитирования: Нуралиева НФ, Юкина МЮ, Трошина ЕА, Малышева НМ, Никанкина ЛВ

  • Высокочувствительным и высокоспецифичным методом диагностики аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН), позволяющим дифференцировать ее от других форм первичной надпочечниковой недостаточности, является определение в крови уровня аутоантител (АТ) к внутриклеточному ферменту стероидогенеза 21-гидроксилазе (Р450с21), который экспрессируется исключительно в адренокортикальных клетках [3,4,5]

  • Betterle и соавт. еще в 2002 г. [3] предложили классификацию АНН, в соответствии с которой выделены три стадии заболевания: 1) потенциальная – формирование АТ к Р450с21 у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных факторов окружающей среды; 2) латентная, или субклиническая, – разрушение клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры надпочечников; проявляется эпизодически возникающими симптомами легкой степени; 3) манифестная – с яркой клинической картиной и характерными лабораторными изменениями

Read more

Summary

Оригинальная статья

Аутоантитела к 21-гидроксилазе как диагностический маркер первичной надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза, в том числе на потенциальной и латентной стадиях. Основной причиной первичной надпочечниковой недостаточности (до 90% и более) выступает аутоиммунная деструкция коры надпочечников – аутоиммунная надпочечниковая недостаточность (АНН, аутоиммунный адреналит). Высокочувствительным и высокоспецифичным методом диагностики АНН, позволяющим дифференцировать ее от других форм первичной надпочечниковой недостаточности, является определение в крови уровня аутоантител (АТ) к внутриклеточному ферменту стероидогенеза 21-гидроксилазе (Р450с21), который экспрессируется исключительно в адренокортикальных клетках [3,4,5]. [3] предложили классификацию АНН, в соответствии с которой выделены три стадии заболевания: 1) потенциальная – формирование АТ к Р450с21 у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных факторов окружающей среды; 2) латентная, или субклиническая, – разрушение клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры надпочечников; проявляется эпизодически возникающими симптомами легкой степени; 3) манифестная – с яркой клинической картиной и характерными лабораторными изменениями Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности ([3], адаптировано авторами)

Манифестная АНН
Материал и методы
Значение р
Носители АТ
Лабораторные исследования
Пол женский мужской женский женский
Касла желудка
Уровень риска
Findings
Участие авторов
Full Text
Published version (Free)

Talk to us

Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have

Schedule a call