Aspectos da comunicação na síndrome de Werdning-Hoffman: estudo de caso clínico

Natallie Do Carmo Prado Bianchini,Luiz Augusto De Paula Souza,Maria Claudia Cunha,Bruna Mateus Rocha De Andrade,Lilian Lobo Damasceno

doi:10.1590/1982-021620151753915

Natallie Do Carmo Prado Bianchini, Luiz Augusto De Paula Souza + Show 3 more

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https://doi.org/10.1590/1982-021620151753915

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Abstract

Resumo: A Síndrome de Werdnig-Hoffman é uma doença neuromuscular hereditária, caracterizada pela atrofia e fraqueza muscular progressiva, que inviabiliza o desenvolvimento de habilidades motoras. O desenvolvimento mental encontra-se preservado, vivacidade e inteligência destacam-se, em contraste à precária atividade motora. O sujeito acometido por essa síndrome tem limitações físicas para a efetiva interação com o outro, o que pode acarretar problemas de comunicação. Este estudo tem como objetivo analisar as possibilidades comunicativas de uma criança com Síndrome de Werdnig-Hoffman no decorrer do processo terapêutico fonoaudiológico. É um estudo de caso de uma criança com quatro anos de idade, gênero feminino, filha única (de casal jovem), atendida em terapia fonoaudiológica em centro de reabilitação de deficiências múltiplas no período de agosto de 2013 a abril de 2014. Na avaliação fonoaudiológica observou-se que a paciente comunica-se por expressões faciais e raras vocalizações. No decorrer do processo terapêutico, a interação foi sustentada dialogicamente por meio de perguntas da fonoaudióloga respondidas afirmativa ou negativamente pela paciente. Para "sim", elevava a sobrancelha concomitante à maior abertura dos olhos e um discreto sorriso. Para "não", contraia a sobrancelha e realizava leve movimento de negação com a cabeça. Embora predominantemente silente e corporalmente inerte, a paciente expressa sua subjetividade por meio de condutas comunicativas que, mesmo precárias, indicam atividade simbólica na inserção e interpretação da realidade.

Highlights

Werdnig-Hoffman Syndrome (WHS) is a hereditary severe neuromuscular disease with early and rapid onset, characterized by progressive muscle atrophy and weakness that prevents the development of motor skills, due to severe motor and respiratory harm, associated to important symmetric hypotonia involving the muscles of the hip, upper back, neck, upper and lower members
After two months of speech-language therapy, it became evident that the Supplementary and/or alternative communication (SAC) resource was not effective, at that moment, from a functional communication point of view
A moment stands out when the child came to the session with an angry/ cross facial expression, accompanied by the new nursing assistant who was still adjusting and, did not understand her most times

Summary

Introduction

Werdnig-Hoffman Syndrome (WHS) is a hereditary severe neuromuscular disease with early and rapid onset (before six months of age), characterized by progressive muscle atrophy and weakness that prevents the development of motor skills, due to severe motor and respiratory harm, associated to important symmetric hypotonia involving the muscles of the hip, upper back, neck, upper and lower members. The lower extremities in external rotation and the upper ones in abduction. Another characteristic is weak crying and non-effective coughing[1,2,3]. (1) Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Objectives

Results

Discussion

Conclusion