Abstract
Introdução: A aplasia cútis congênita é uma doença rara que apresenta incidência de 1 a cada 10.000 nascimentos. Uma taxa de mortalidade de 20% tem sido relatada, principalmente devido a hemorragia ou meningite naqueles pacientes com envolvimento craniano. Objetivo: Relatar o caso de um pacientee realizar revisão de literatura sobre o assunto. Relato de caso: Paciente do sexo feminino nascida de parto cesáreo, com 37 semanas de gestação. A doença foi diagnosticada intra-útero por meio de exames de imagem (ultra-sonografia obstétrica e ressonância magnética fetal). Nas primeiras 48 horas de vida,a recém-nascida foi submetida a procedimento cirúrgico com o intuito de reparar a lesão. Evoluiu com complicações tardias, como fístula liquórica, meningite e convulsões. Aos dois anos de idade, foi a óbito em decorrência de sepse de foco pulmonar. Conclusão: Aplasia cútis congênita é uma doençarara, que pode atingir somente couro cabeludo, mas também apresentar-se com ausência de parte da calota craniana, o que aumenta a mortalidade devido ao maior risco de complicações como fístula liquórica, meningoencefalite e sangramento.
Highlights
Aplasia cutis congenital ( aplasia cútis congênita (ACC) ) is a rare disease with an incidence of 1 in 10,000 births
report the case of a patient presenting with ACC
by a cesarean section after a 37 weeks' gestation had an intrauterine diagnosis of ACC by obstetric ultrasound
Summary
Aplasia cutis congenital ( ACC ) is a rare disease with an incidence of 1 in 10,000 births. A aplasia cútis congênita (ACC), também chamada de ausência congênita da pele é uma doença rara composta por um grupo heterogêneo de alterações caracterizadas pela ausência de pequenas ou extensas áreas de pele no momento do nascimento, podendo ocorrer em qualquer região do corpo[2, 16, 25, 34, 46].
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