Angioedema Recidivante Idiopático: Uma Possível Apresentação de Angioedema Hereditário Tipo III

Abstract

Dentro do angioedema idiopático não histaminérgico estão descritos três tipos de angioedema hereditário (AEH). O tipo I e II por défice de C1-INH (inibidor de C1-esterase) é o mais frequente e o tipo III, mais raro, ocorre maioritariamente em mulheres jovens, sem alterações do C1-inibidor (C1-INH), e pode associar-se a mutações no gene do fator XII. Trauma, stress e estrogénios podem ser os precipitantes, o tratamento é ainda um desafio pela ausência de estudos controlados. Apresentamos um caso de possível AEH tipo III numa jovem, agravado pela introdução de contraceptivo oral e melhoria com a sua suspensão e tratamento com ácido tranexâmico, mas sem história familiar e sem mutação do factor XII.