Abstract
Epidermolysis bullosa causes blistering due to altered structural proteins of the dermoepidermal junction, resulting in scarring and strictures of the skin and mucous membranes. Affected individuals typically require frequent surgical interventions due to burdensome symptoms and complications of the disease. The anesthesiological management of these patients is inherently challenging. This review article summarizes the relevant features of this patient cohort and provides practical recommendations for care.
Highlights
Epidermolysis bullosa causes blistering due to altered structural proteins of the dermoepidermal junction, resulting in scarring and strictures of the skin and mucous membranes
This review article summarizes the relevant features of this patient cohort and provides practical recommendations for care
Goldschneider K, Good J, Harrop E (2014) Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines
Summary
Epidermolysis bullosa führt durch veränderte Strukturproteine der dermoepidermalen Verankerungszone zu Blasenbildung und dadurch zu Vernarbungen und Strikturen an Haut und Schleimhäuten. Patienten mit dieser Erkrankung müssen sich typischerweise häufig chirurgischen Interventionen unterziehen, die durch die Erkrankung und ihre Komplikationen notwendig werden. Die anästhesiologische Betreuung der Betroffenen stellt naturgemäß eine große Herausforderung dar. In diesem Übersichtsartikel werden Besonderheiten dieses Patientenguts und praktische Empfehlungen für seine Betreuung zusammengefasst. Unter Epidermolysis bullosa (EB) werden geno – und phänotypisch heterogene Hauterkrankungen, die durch eine moderat bis exzessiv gesteigerte Fragilität der Haut und Schleimhäute gegenüber mechanischen Stimuli gekennzeichnet sind, subsumiert Die Erstbeschreibungen gehen in das Ende des 19. Mit einer geschätzten Inzidenz von 1:20.000–1:100.000 (Europa und USA) zählt die EB zu den seltenen Erkrankungen
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