Analysis of signs and symptoms in patients with craniofacial microsomia and their treatment

N I Imshenetskaya,M V Smyslenova,O Z Topolnitskiy,D A Lezhnev,O I Slyus

doi:10.33925/1683-3031-2021-21-4-245-250

N I Imshenetskaya, M V Smyslenova + Show 3 more

Open Access

https://doi.org/10.33925/1683-3031-2021-21-4-245-250

Copy DOI

Abstract

Relevance . Craniofacial microsomia is a collective definition combining congenital pathologies of organs developing from the first and second branchial arches. However, the affiliation of various congenital pathologies to this disease remains controversial. For this reason, there are no standardized indications for the timing and methods of treatment. Materials and methods . This paper analyzes the results of examinations conducted from 2011 to 2021in 89 children and adolescents from 1 to 18 years with craniofacial microsomia. Results . Patient groups were allocated according to the pathology severity and their age, and were offered vari- ous treatments depending on the phenotype variant. Conclusions . Based on international and our experience and considering the anatomical and functional changes in children and adolescents with craniofacial microsomia, creating a scheme for developing a customized multidisciplinary algorithm to treat these patients becomes relevant.

Highlights

Для оценки степени тяжести синдрома наиболее распространена классификация OMENS+ (аббревиатура обозначений пороков развития органов: O – orbit, M – mandible, E – ear, N – nerve, S – soft tissues), модифицированная до «фенотипического метода оценки КФМ» (Phenotypic Assessment Tool for Craniofacial Microsomia – PAT-CFM), для упрощения в использовании (Birgfeld C.B., Heike C.L., Saltzman B.S. и др., 2016) [9,10,11].
В зависимости от сочетания и степени выраженности симптомов для пациентов разных подгрупп были разработаны различные схемы комплексного, поэтапного лечения.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ По классификации OMENS+, распределение пациентов по степени тяжести их симптомов было следующее

Summary

Introduction

Для оценки степени тяжести синдрома наиболее распространена классификация OMENS+ (аббревиатура обозначений пороков развития органов: O – orbit, M – mandible, E – ear, N – nerve, S – soft tissues), модифицированная до «фенотипического метода оценки КФМ» (Phenotypic Assessment Tool for Craniofacial Microsomia – PAT-CFM), для упрощения в использовании (Birgfeld C.B., Heike C.L., Saltzman B.S. и др., 2016) [9,10,11]. В зависимости от сочетания и степени выраженности симптомов для пациентов разных подгрупп были разработаны различные схемы комплексного, поэтапного лечения. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ По классификации OMENS+, распределение пациентов по степени тяжести их симптомов было следующее

Results

Conclusion