Akute Nebenniereninsuffizienz („Addison-Krise“)

Abstract

Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz) oder adrenale Krise ist die Folge eines vital bedrohlichen Mangels an Glukound Mineralokortikoiden. Ursachlich liegt in der Mehrzahl der Falle eine primar adrenale Storung zugrunde, seltener entwickelt sich die Erkrankung sekundar bei einer hypophysaren oder hypothalamischen Lasion. Pathophysiologisch dominierend fur die Entwicklung des Kreislaufversagens ist der Mangel an Mineralokortikoiden. Gleichzeitig ist aber auch das Fehlen der mineralokortikoiden Eigenwirkung der korpereigenen Glukokortikoide von Bedeutung. Dass Glukokortikoide unabdingbar fur die Wirksamkeit von Katecholaminen sind, wurde erst in jungerer Zeit erkannt und erklart das schlechte Ansprechen der unbehandelten NNR-Insuffizienz auf die Gabe von Katecholaminen. Diagnostisch hinweisende Symptome wie Mudigkeit, Abdominalschmerzen, Ubelkeit und Fieber sowie charakteristische Laborveranderungen wie Hyponatriamie, Hyperkaliamie und Hypoglykamie ergeben sich aus der Kombination der verschiedenen Hormonmangelsituationen. Die Diagnosesicherung mittels Cortisol-, ACTH-Bestimmung und ACTH-Kurztest kann vor Therapieeinleitung in aller Regel nicht abgewartet werden. Basis der Behandlung ist die sofortige Bolusinjektion von 100 mg Hydrocortison, gefolgt von einer hochdosierten Bolus- oder Dauerinfusion (100 mg Hydrocortison alle 8–12 h) und Volumenersatz bis zur klinischen Stabilisierung. Die an dritter Stelle stehende Substitution von Mineralokortikoiden ist nur bei primarer NNR-Insuffizienz und dabei erst nach Absenken der Hydrocortisondosis auf <50 mg/d erforderlich. Selten kann es auch unter einer supraphysiologischen Glukokortikoidtherapie zum Auftreten einer adrenalen Krise kommen, insbesondere wenn die Behandlung abrupt abgesetzt oder rasch ausgeschlichen wird. In Ermangelung klinischer Studien dienen hier empirisch gewonnene Modelle und eine engmaschige klinische Verlaufskontrolle der Prophylaxe dieser vermeidbaren Nebenwirkung.