Abstract
Antecedentes: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común (1 por cada 15 000 nacidos vivos) que consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de uno o ambos pulmones. El espectro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria temprana y grave, neumonías de repetición, hasta ser un hallazgo incidental. El pronóstico se basa en alteraciones congénitas asociadas. Materiales y métodos: se informan dos casos clínicos de agenesia pulmonar unilateral en pacientes del Hospital Infantil de Tlaxcala durante el 2012. Resultados: se reporta el caso de un niño de un mes de vida con agenesia pulmonar izquierda con comunicación interauricular e hipertensión arterial pulmonar leve. Presentó dos cuadros de neumonía con su resolución. El otro caso fue una niña de un mes de vida con agenesia pulmonar derecha asociada con malformaciones cardiacas múltiples con evolución hacia insuficiencias respiratoria y cardiaca con desenlace de muerte. Conclusiones: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas.
Highlights
Pulmonary agenesis is a rare anomaly (1 in 15 000 live births) which consists in a total absence or severe hypoplasia of one or both lungs
Material and methods: We present two cases of unilateral pulmonary agenesis in patients at Tlaxcala’s Children Hospital during 2012
Report details the case of a one-month old boy with left pulmonary agenesis and interatrial communication and mild pulmonary arterial hypertension
Summary
Pulmonary agenesis is a rare anomaly (1 in 15 000 live births) which consists in a total absence or severe hypoplasia of one or both lungs. Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo heterogéneo de alteraciones en el desarrollo que afectan el parénquima pulmonar, la circulación pulmonar y el drenaje venoso.[1,2] Su frecuencia se estima entre 30 y 42 casos por cada 10 000 habitantes.[1] El espectro del cuadro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria temprana leve a grave y neumonías de repetición.
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