Abstract
Die Patientengruppe der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist mittlerweile bereits größer als die der Kinder mit angeborenen Herzfehlern. EMAH-Patienten weisen auch nach Reparaturoperationen oft komplexe pathophysiologische und anatomische Verhältnisse auf. Bei Komplikationen kann es sehr rasch zu Notfallsituationen auch bei ansonsten asymptomatischen oder nur wenig symptomatischen Patienten kommen. Gemessen an der Gesamtzahl der Patienten, die von Notärzten und in den Notaufnahmen versorgt werden, sind EMAH-Notfallsituationen nach wie vor sehr selten. Diese Übersicht soll die Notfallbetreuung von EMAH-Patienten erleichtern. Für ca. zwei Drittel aller Notfälle sind Rhythmusstörungen und akute Herzinsuffizienz verantwortlich. Rhythmusstörungen müssen in der Regel zügig terminiert werden, weil sie unbehandelt rasch zur kardialen Dekompensation führen können. Bei Scheitern der medikamentösen Therapie oder hämodynamischer Instabilität müssen EMAH-Patienten mit tachykarden Rhythmusstörungen rasch elektrisch kardiovertiert werden. Symptomatische Bradykardien können eine rasche Schrittmacherversorgung erforderlich machen. Aufgrund der komplexen Anatomie kann das Einschwemmen eines transvenösen Interim-Schrittmachers bei einzelnen Vitien unmöglich sein. Die akute kardiale Dekompensation bei EMAH ist oft durch ein akutes Rechtsherzversagen verursacht. Weitere relativ häufige Aufnahmegründe sind Infektionen, Synkopen, Thromboembolien und Aortendissektion. Der Herzpass der Patienten informiert über das vorliegende Vitium. Die umgehende Kontaktaufnahme mit dem behandelnden EMAH-Zentrum wird dringend empfohlen.
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