Abstract
A doenca de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia macica e uma entidade clinica idiopatica, rara e benigna, caracterizada pela proliferacao histiocitaria com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a regiao orbitaria um dos locais de possivel acometimento. Na maioria dos casos e uma doenca autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessaria exerese cirurgica da lesao ou tratamento com corticosteroides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoracao em palpebra inferior direita por 6 meses e historia de acometimento sinusal previo pela doenca de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmologico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de palpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de orbitas evidenciou lesao solida extraconal em orbita direita. Apos a exerese da lesao houve melhora importante do quadro clinico. O exame histopatologico associado a imuno-histoquimica confirmou o envolvimento orbitario na DRD. Revisamos tambem o quadro clinico, diagnostico diferencial e tratamento desta afeccao.
Highlights
Como no paciente aqui apresentado, somente o acometimento extranodal é responsável pela manifestação da doença [26] o que é uma situação bastante incomum . [16] Pacientes com diagnóstico de de Rosai-Dorfman (DRD) em qualquer estágio devem ser submetidos à investigação sistêmica, principalmente em mediastino, retroperitônio, Figura 4: Pós-operatório medula espinhal, sistema nervoso central, ossos e, nos homens, testículos para se determinar a extensão do acometimento da doença . [18]
Rosai-Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare idiopathic and benign clinical entity, characterized by histiocytic proliferation with linfofagocitosis. It usually presents with cervical lymphadenopathy extranodal involvement may occur
We describe the case of a 29-years-old male patient complaining of an orbital mass sensation for 6 months and a history of previous sinus involvement from Rosai-Dorfman disease
Summary
A doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann.
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