A clinicopathological analysis of 160 cases of adult Langerhans cell histiocytosis

Abstract

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特征，以提高其早期诊断与治疗水平。方法对1992年1月至2013年12月间年龄≥18岁的160例LCH患者资料进行回顾性分析。结果160例患者中男110例，女50例（男、女比例为2.2∶1），中位年龄33(18~73)岁。160例患者共有222个病变部位，包括骨骼172处(77.5%)，淋巴结13处(5.8%)，口腔8处(3.6%)，皮肤及肝脏各5处(2.2%)，眼眶及肺各4处(1.8%)，胸锁关节3处(1.4%)，消化道、耳及甲状腺各2处(0.9%)，肾上腺及舌下腺各1处(0.5%)。1个脏器受累150例(93.8%)，2个以上脏器受累10例(6.2%)。外院临床误诊77例(48.1%)，其中骨肿瘤（包括骨巨细胞瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤及骨肉瘤）28例，骨结核13例，脑膜瘤9例，骨囊肿、慢性骨髓炎及尿崩症各5例，皮肤病及恶性淋巴瘤各4例，皮肤慢性溃疡、慢性中耳炎、肺癌及口腔癌各1例。结论成人LCH患者以男性居多，以单系统病灶占绝对优势，多发生于骨骼系统。成人LCH临床表现多样化，易于延误诊断。