ネフローゼ症候群に多発静脈血栓症・腸管壊死を併発し救命できなかった4 歳男児

Abstract

要旨 小児の特発性ネフローゼ症候群(Nephrotic syndrome; NS)における血栓塞栓症は重要な合併症である。ステロイド抵抗性NS に対してシクロスポリン投与下でステロイドパルス療法を施行し，可逆性後頭葉白質脳症(Posterior reversible encephalopathy syndrome; PRES)，急性腎障害に加え多発静脈血栓症を発症した4 歳男児を報告する。降圧療法でPRES は改善したが，腎機能は改善せず腹膜透析を開始した。その後，敗血症と静脈血栓による腸管壊死を発症した。血栓溶解療法で血栓症は改善したものの，敗血症と腸管壊死による多量の下痢は改善しなかった。脳波は低振幅徐波で神経学的予後も不良であると判断し，両親に説明した上で積極的な治療を中止した。94 病日に永眠。難治性NS においては，適切な抗凝固療法により血栓塞栓症を予防すべきである。