Abstract

好酸球増多症候群(HES)は,原因不明の好酸球増加(>1,500/mm3)が6ヵ月以上持続する状態と定義され,75%以上に弁機能不全等の心合併症を認めると報告されている.HESに関連した弁機能不全は,成人例の報告は散見されるが,小児での報告はない.今回,左側房室弁置換術(lt. AVVR)後に血栓弁を繰り返し,HESとの関連が疑われた小児例を経験したので報告する.症例:4歳女児.Polysplenia,SA,CAVSD(Rastelli C),IVC欠損,Azygos connection,先天性胆道閉鎖症.1ヵ月時に肺動脈絞扼術を施行し,2ヵ月時に葛西手術を施行.1歳1ヵ月時にCAVSD修復術を施行.左側房室弁逆流が残存し,4歳時にSJM 23mmにてlt. AVVRを施行.ワーファリンを投与しPT-INRを2.0~2.5に調節したが,経過中に5回の血栓弁を認め,3回の緊急手術,2回の血栓溶解療法を要した.血液検査にて,術前は60/mm3であった好酸球数が,6,000~8,000/mm3まで上昇しており,血栓弁との関連が強く疑われた.抗生剤と好酸球増加の関連を疑い,再々lt. AVVR後1ヵ月に抗生剤を中止したところ,好酸球値は1,000/mm3前後に正常化した.以後は血栓弁を認めず,退院となり,現在外来で経過観察中である.

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