Особливості коагулопатії у дітей із судинними пухлинами і судинними мальформаціями

Abstract

Коагулопатію при судинних мальформаціях і судинних пухлинах нерідко називають синдромом Касабаха–Меріт, хоча вони відрізняються за механізмом виникнення, клінічними проявами і способом лікування. Метою роботи було вивчення особливостей коагуляційних порушень у дітей з судинними пухлинами і венозними мальформаціями. У дослідження включено 41 дитину із судинними аномаліями за період 2011–2015 років. Пацієнтів поділено на дві групи: до першої групи включено 18 дітей із венозними мальформаціями (ВМ) віком від 2 місяців до 17 років, до другої – 23 дитини із судинними пухлинами площею понад 10 см2 вікомвід 10 днів до 8 місяців. Судинні пухлини включали інфантильні гемангіоми (ІГ) (78,3 %), уроджені гемангіоми (13,1 %), китицеву ангіому (4,3 %) і капошиформну гемангіоендотеліому (КГЕ) (4,3 %). Для дітей із судинними пухлинами максимум клінічних проявів припадає на вік 4–5 місяців, тоді як для дітей з ВМ характерний широкий віковий діапазон – від 1 місяця до 17 років. У дітей з ВМ площа солітарного ураження або сума площі окремих вогнищ перевищувала 10 см2 у 66,7 % пацієнтів, флеболіти діагностовано у 27,8 %, підвищення рівня D-димерів – у 83,3 %. Серед цих пацієнтів зниження рівня фібриногену нижче 1,5 г/л спостерігали лише у 16,7 % випадків. У дітей із підвищеним вмістом D-димерів площа ВМ перевищувала 10 см2, флеболіти діагностовано у 80 %. У дітей з ІГ коагуляційних порушень не виявлено. Помірну тромбоцитопенію (70–80 × 109/л) діагностовано в дівчинки віком 8 місяців з китицевою ангіомою, тяжку тромбоцитопенію (6–8 × 109/л) діагностовано в новонародженої дівчинки з КГЕ. Для лікування коагулопатії у дітей з ВМ використовували низькомолекулярний гепарин. Зниження рівня D-димерів спостерігали на 5–7 добу від початку лікування. Тромбоцитопенію виявлено лише у дітей першого року життя з локально агресивними пухлинами. У 83,3 % дітей з ВМ діагностовано підвищення рівня D-димерів. Ризик коагулопатії у дітей з ВМ підвищується за наявності флеболітів і ВМ великої (більше 10 см2) площі. Для лікування коагулопатії при ВМ ефективним є низькомолекулярний гепарин.