Клинико-математический анализ различий для разных типов течения при спорадической и семейной формах рассеянного склероза

Abstract

Актуальность. В работе на основе создания реестра семейных форм рассеянного склероза (РС) на модели Харьковского региона изучены особенности разных типов течения (рецидивирующего (РТ), вторично-прогредиентного (ВПТ), первично-прогредиентного (ППТ)) при спорадической и семейной формах заболевания. С помощью метода анкетирования изучены клинические показатели, характеризующие различные временные этапы при разных типах течения РС: доклинический этап, дебют, полнота и длительность ремиссий после дебюта, рецидивирующий этап для РТ и ВПТ, пути формирования этапа прогрессирования для ВПТ и ППТ, этап прогрессирования, включая такие его варианты, как неуклонный, рецидивирующий, поступательный, и темпы прогрессирования. С помощью клинико-математического анализа (метод пермутации) были получены достоверные клинико-диагностические различия в структуре клинических показателей на каждом этапе течения для спорадической и семейной форм РС. Материалы и методы. Обследован 131 больной, в том числе 87 (18 мужчин и 69 женщин) со спорадической формой и 44 (16 мужчин и 28 женщин) с семейной формой. При спорадической форме у 55 больных наблюдалось РТ, у 25 — ВПТ, у 7 — ППТ; при семейной форме у 22 больных — РТ, у 15 — ВПТ, у 7 — ППТ. Результаты. При РТ для спорадической формы, в отличие от семейной, чаще встречался благоприятный прогноз с достоверным преобладанием олигосиндромных дебютов и коротких рецидивов с быстрыми темпами развития на рецидивирующем этапе. При семейной форме, в отличие от спорадической, преобладал неопределенный прогноз, при котором чаще встречались (р < 0,05) предвестники дебюта, сфинктерные нарушения в дебюте, длительные рецидивы с замедленными темпами формирования. При ВПТ для спорадической формы неопределенный характер прогноза формировался благодаря таким клиническим показателям, как короткие дебюты, длительные ремиссии после дебюта, рецидивирующий вариант прогрессирования, преобладание пирамидной и мозжечковой симптоматики на этапе прогрессирования. При семейной форме и неблагоприятном прогнозе преобладали тяжелый и длительный дебют, сфинктерные нарушения и атипичные синдромы в дебюте, формирование ВПТ непосредственно после дебюта, минуя рецидивирующий этап. При ППТ для спорадической формы с неопределенным прогнозом были характерны длительный дебют, наличие этапа стабилизации после дебюта, стволовая симптоматика на этапе прогрессирования. При семейной форме преобладал неблагоприятный прогноз, который характеризовался олигосиндромным и неопределенным по длительности дебютом и формированием этапа прогрессирования непосредственно после дебюта. Выводы. Полученные паттерны клинических показателей, выделенные при разных формах РС, свидетельствуют о более неблагоприятном прогнозе для всех типов течения семейной формы по сравнению со спорадической, в первую очередь для прогредиентных типов течения.