低用量ステロイドとシクロスポリン併用が奏効したＨｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃ Ｓｙｎｄｒｏｍｅの１例

Abstract

30歳，男性。2005年11月より四肢にそう痒を伴う丘疹，紅斑と鼠径部リンパ節腫脹が出現した。近医で治療を受けたが症状は改善せず，著明な好酸球増多を認めたため，2006年3月に当科を紹介された。当初は病理所見と合わせ好酸球性膿疱性毛包炎を疑い治療したが，次第に皮疹は悪化した。さらに下肢の腫脹や足背のしびれが出現し，好酸球増多も持続した。組織学的に，好酸球は脂肪織から筋膜，鼠径リンパ節へも浸潤しており，MRI検査では心筋の変性が疑われた。以上のことから本症例を hypereosinophilic syndrome と診断した。治療はステロイド内服を開始したところ，症状，好酸球数とも改善した。しかしステロイド減量に伴い好酸球数の増加を認めたため，シクロスポリンを併用し，症状はよくコントロールされた。その後，イマチニブ投与を試みたが効果はなく，最終的に低用量ステロイドとシクロスポリンを併用した結果，症状の再燃はない。なお FIP1-like1-platelet-derived growth factor receptor-alpha (FIP1L1-PDGFRA )融合遺伝子は陰性であった。