Приобретенная гипопротромбинемия у пациентки с лимфопролиферативным заболеванием в сочетании с волчаночным антикоагулянтом

Abstract

Введение: Приобретенная гипопротромбинемия, обусловленная циркуляцией волчаночного антикоагулянта (ВА), ассоциируется с высоким риском развития тяжелого кровотечения. Клинический случай: Описан случай приобретенного дефицита протромбина и фактора IX в сочетании с положительным ВА: у пациентки Н. была диагностирована лимфома из клеток маргинальной зоны, выявлен дефицит фактора II (21%) и фактора IX (27,1%), увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового времени и международного нормализованного отношения, обнаружены положительные маркеры антифосфолипидного синдрома, по данным тромбоэластографии — выраженная гипокоагуляция. Выполнена абдоминальная спленэктомия. Перед операцией пациентке был введен концентрат протромбинового комплекса (КПК) Уман Комплекс Д. И. в дозе 1500 МЕ. После введения КПК мы не достигли целевого значения активности факторов свертывания: фактор II увеличился до 49%, фактор IX — до 47%. Клинически оперативное вмешательство не сопровождалось геморрагическим синдромом. Заключение: Сочетанный приобретенный дефицит протромбина и фактора IX у пациентки Н. с лимфомой при наличии ВА существенно увеличивал риск развития тяжелого интраоперационного кровотечения. Введение КПК с адекватным мониторингом гемостаза позволило избежать развития осложнений в периоперационном периоде. Background: Acquired hypoprothrombinemia due to lupus anticoagulant presence is associated with a high risk of severe bleeding. Clinical case: The article describes the case of acquired prothrombin and factor IX defi ciency combined with a positive lupus anticoagulant (LA). The patient N. was diagnosed lymphoma from marginal zone cells. She had factor II (21%) and factor IX (27.1%) deficit, increased activated partial thromboplastin time, prothrombin time and international normalized ratio, positive markers of antiphospholipid syndrome, severe hypocoagulation according to thromboelastography. An abdominal splenectomy was performed. Before surgery, prothrombin complex concentrate (PCC) Complex DI Uman in a dose of 1500 IU was administrated. After PCC administration, we did not reach the target value of coagulation factors activity: factor II increased to 49%, factor IX — to 47%. Surgery was not associated with hemorrhagic syndrome. Conclusions: The combined acquired defi ciency of prothrombin and factor IX in patient N. with lymphoma and LA significantly increased the risk of severe intraoperative bleeding. PCC administration with adequate monitoring of hemostasis allowed to avoid the development of complications in perioperative period.