Склеродермический почечный криз: вопросы патогенеза, клиника и современные подходы к лечению

Abstract

Склеродермический почечный криз (СПК) является одним из самых тяжелых осложнений у пациентов с системной склеродермией (ССД). СПК возникает примерно у 5–25 % пациентов, страдающих склеродермией. Он характеризуется злокачественной гипертензией и олиго-/анурической острой почечной недостаточностью. Около 10 % случаев СПК могут сопровождаться нормальным артериальным давлением — это так называемый нормотензивный почечный кризис. Предполагается, что этиопатогенез СПК обусловлен повреждением почек, что приводит к поражению эндотелия, пролиферации интимы и сужению почечных артериол, вызывая снижение кровотока, гиперплазию юкстагломерулярного аппарата, гиперренинемию и развитие злокачественной артериальной гипертензии. Развитие СПК у пациентов с ССД часто провоцируется нефротоксичными препаратами или уменьшением внутрисосудистого объема крови. СПК наиболее часто встречается в первые годы развития склеродермии и при диффузной ее форме. Появление СПК чаще встречается у пациентов, получающих глюкокортикоиды, риск увеличивается с увеличением дозы. Характерные также такие клинические признаки, как левожелудочковая сердечная недостаточность и гипертоническая энцефалопатия. Тромботическая микроангиопатия появляется в 43 % случаев СПК. Антитела к РНК-полимеразе III присутствуют у одной трети больных, у которых развился СПК. При классическом течении СПК проведение нефробиопсии не рекомендуется. Однако этот метод исследования может помочь определить прогноз и методы лечения при нетипичных формах. Прогноз СПК резко улучшился с использованием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Однако выживаемость в течение 5 лет у пациентов с СПК остается низкой (65 %). Лечение СПК опирается на агрессивный контроль артериального давления с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, если необходимо сочетание с другими видами антигипертензивных препаратов. Довольно часто больные нуждаются в проведении гемодиализа, но при контроле артериального давления он может быть прекращен. Пациентам, которым необходим диализ более 2 лет, показана трансплантация почек. СПК остается важной причиной заболеваемости и смертности при склеродермии. Быстрая диагностика и лечение могут помочь предотвратить неблагоприятные последствия и улучшить выживание таких пациентов.