Циліопатії, роль Wnt-сигнального шляху в перебігу гострого (постінфекційного) гломерулонефриту: огляд літератури та власне спостереження

Abstract

Первинні війки — це субклітинні органели, що є похідними цитоплазматичної мембрани клітин майже будь-якого типу. Вони відіграють роль у сприйнятті та передачі механічних та хімічних сигналів із поверхні клітин, орієнтації площини поділу клітини, органогенезі тощо. Зазначені функції реалізуються завдяки великій кількості білків, рецепторів, сигнальних шляхів. Мутації та дерегуляція даних компонентів можуть мати широкий спектр фенотипових наслідків, що об’єднуються спільною назвою — циліопатії, до яких, зокрема, належать і кістозні ураження паренхіми нирок. Серед інших сигнальних каскадів, пов’язаних з первинними війками, Wnt-сигнальний шлях є відповідальним за нефрогенез та відповідь нирок на ушкоджуючі фактори. Описано клінічний випадок гострого (постінфекційного) гломерулонефриту в пацієнта Х., 20 років, із кістозним розширенням ниркових канальців, що було діагностовано гістологічно. У поданій статті, базуючись на останніх дослідженнях у галузі циліопатій, ми припускаємо ймовірні молекулярні механізми, відповідальні як за формування кіст у канальцевій системі нирок, так і за прогресуючий фатальний перебіг гломерулонефриту в даному випадку.