胎児超音波検査にて右側大動脈弓，左鎖骨下動脈起始異常， 左動脈管に伴う血管輪と診断された症例の出生後経過

Abstract

目的：当院で胎児診断した右側大動脈弓（RAA），左鎖骨下動脈起始異常（ALSA），左動脈管に伴う血管輪（RAA with ALSA）の出生後の臨床経過を後方視的に検討し，RAA with ALSAの適切な胎児診断法，経過観察方法を考案する． 方法：2001年1月〜2011年12月までの11年間で胎児心エコー検査は1,695例施行し，うち11例がRAA with ALSAと診断され，いずれも出生後に血管輪と診断した．確定診断は，出生後の心エコー検査，あるいはCT検査で行い，手術例に関しては術中所見も考慮した．この11例を対象として後方視的に検討した． 結果：胎児診断RAA with ALSA 11例のうち院内出生は5例，院外出生は6例．そのうち2例が出生後に呼吸症状を呈し，手術を施行した．手術時期はそれぞれ生後1ヵ月，1歳5ヵ月で，前者は術中に重複大動脈弓（DAA）と診断した．それ以外の9例は経過観察期間1〜5年で無症状である．また1例が22q11.2 deletionで，生後心室中隔欠損症を認めたがそれ以外の症例に他の心疾患，および心外奇形の合併はなかった． 結論：胎児期のRAA with ALSAとDAAの鑑別には，three-vessel trachea viewだけではなく，大動脈弓から起始する頸部血管を同定することが重要で，DAAの細い大動脈弓には注意が必要である．胎児期にDAAが否定できない場合は，周産期管理が可能な施設での分娩が必要である．RAA with ALSAの中には，経過中に呼吸障害を呈するものがあり，定期的な外来観察と家族への説明は重要である．