Клінічний випадок успішного лікування синдрому Гудпасчера ритуксимабом

Abstract

Описаний клінічний випадок успішного застосування ритуксимабу у пацієнта з тяжким перебігом синдрому Гудпасчера. Пацієнт надійшов до клініки в украй тяжкому стані з явищами вираженої дихальної і ниркової недостатності, що вимагали постійної респіраторної підтримки та проведення гемодіалізу. Діагноз синдрому Гудпасчера був виставлений на підставі ізольованого ураження легень і нирок за типом швидкопрогресуючого гломерулонефриту і геморагічного альвеоліту, високих титрів антитіл до базальної мембрани гломерулярного апарату (двічі), відсутності підвищення титрів інших антитіл, специфічних для системних захворювань сполучної тканини і системних васкулітів. Пацієнту була проведена синхронна пульс-терапія з послідовним застосуванням каскадної плазмофільтрації, циклофосфану та метилпреднізолону без істотного поліпшення. Обґрунтуванням для застосування ритуксимабу при синдромі Гудпасчера були дані літератури, опис клінічних випадків, а також підвищення у пацієнта рівня CD19+ більше ніж удвічі, високий рівень антитіл до базальної мембрани гломерулярного апарату, анемічний синдром і тромбоцитопенія, а також неефективність попередньої імуносупресивної терапії. Терапія ритуксимабом була проведена в дозі 1000 мг двічі з перер­вою в 14 днів. Відзначено істотне поліпшення клінічного стану хворого, відновилася здатність до спонтанного дихання, відсутність задишки в спокої і при фізичному навантаженні, відсутність кровохаркання, нормалізація показників тромбоцитів і гемоглобіну, поліпшення картини комп’ютерної томограми легень, а також повторний аналіз крові на антитіла до базальних мембран гломерулярного апарату зафіксував їх відсутність. Терапія ритуксимабом, що була проведена в перший місяць від моменту постановки діагнозу синдрому Гудпасчера, сприяла позитивному перелому в перебігу хвороби, практично повній реверсії ураження легень, ліквідації життєзагрозливої цитопенії і, відтак, збереженню життя пацієнта. Як і в низці інших клінічних спостережень, лікування ритуксимабом виявилося неефективним в плані відновлення функції нирок.