Abstract
腎尿細管性アシドーシス (RTA) は腎から重炭酸イオンを失う (近位型) か, 酸を排泄できない (遠位型) ために, 酸血症を呈する疾患である. 近年, 各病型の遺伝性RTAの病因分子が続々と解明され, 病因病態の理解に著しい貢献をもたらした. 一方, Sjögren症候群などの自己免疫疾患ではH+-ATPase抗体により後天的に主として遠位型RTAを発症する. ウラリットなどのアルカリ薬は服薬のコンプライアンスを改善し治療上有用である.
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