Концентричний склероз Бало: науковий огляд і особисте спостереження

Abstract

Концентричний склероз Бало (КСБ) — рідкісне демієлінізуюче захворювання, що характеризується появою як специфічного патоморфологічного субстрату концентричних вогнищ демієлінізації за типом кілець на спилі дерева або зрізі цибулини з шарами ремієлінізації і демієлінізації, що чергуються. Патогенез КСБ вірогідно відповідає варіанту дистальної олігодендроцитопатії. Також висловлюються припущення про гіпоксичний принцип причинності демієлінізуючих уражень при КСБ і розсіяному склерозі. Справжня частота КСБ невідома, проте вважається, що ця патологія належить до рідкісних захворювань нервової системи з дещо більшою поширеністю в країнах Азії. Більшість випадків захворювання припадає на вік 20–50 років. Симптоматика найчастіше розвивається підгостро, протягом декількох днів або тижнів. Клінічні прояви КСБ зазвичай представлені вираженою вогнищевою неврологічною симптоматикою (пірамідні, мозочкові симптоми, ретробульбарний неврит, когнітивні порушення) у поєднанні із загальномозковою (головний біль, епілептичний синдром), часто з когнітивним дефіцитом. У цереброспінальній рідині при КСБ можуть виявлятися невеликий лімфоцитарний плеоцитоз, нормальний рівень білка, облігатні для розсіяного склерозу олігоклональні IgG відзначаються в 10 % хворих. До типових нейровізуалізаційних ознак цієї патології при проведенні магнітно-резонансної томографії відносять концентричні кільця, що нагадують завитки або спил дерева, на Т2- і Т1-зважених зображеннях із чергуванням структур, змінених і незмінених у відповідному режимі MP-сигналу. У лікуванні КСБ зазначаються дані лише IV класу доказовості. Основними методами вибору терапії цієї патології є: пульс-терапія глюкокортикостероїдними препаратами, високооб’ємний плазмаферез або цитостатики (мітоксантрон). У статті подано клінічний розбір діагностики цієї патології в чоловіка 52 років і результати секційного дослідження.