Синдром Веста: клінічні, нейровізуалізаційні симптоми та показники розвитку

Abstract

Актуальність. Синдром Веста характеризується картиною гіпсаритмії на електроенцефалографії, судомами спазмового типу і тріадою психомоторної регресії. Метою цього дослідження було визначення демографічних характеристик, клінічних та лабораторних показників, відповіді на лікування, впливу на формування нервової системи та факторів ризику, що розвинулися протягом тривалого спостереження пацієнтів із діагнозом синдрому Веста. Матеріали та методи. У дослідження були включені пацієнти, у яких був діагностований синдром Веста в період з липня 2011 року по грудень 2012 року на кафедрі дитячої неврології університету Ататюрка. З анамнезу кожного пацієнта були зібрані наступні дані. Були розглянуті показники загального та неврологічного досліджень, церебральної томографії та електроенцефалографії. Біохімічні аналізи проводилися за результатами лабораторних досліджень. Розвиток кожної дитини оцінювався за допомогою тесту для скринінгу на розвиток Denver 2, тесту для контролю та скринінгу розвитку Ankara. Результати. Співвідношення хлопчиків і дівчаток серед наших пацієнтів становило 2,28 : 1, а середній вік становив 8,62 ± 7,20 місяця (медіана: 8,0). 59 (85,51 %) пацієнтів були в симптоматичній групі й 10 (14,49 %) — у групі з ідіопатичним генезом захворювання. Найбільш частими факторами в симптоматичній групі були вроджені аномалії центральної нервової системи (45,7 %) і гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (28,8 %). Спостерігалася вірогідна різниця між ідіопатичною та симптоматичною групами за частотою рецидивів, рентгенологічними даними та прогнозом (р = 0,035/р < 0,001/р < 0,001). Рецидив спостерігався в 43,5 % хворих. Серед пацієнтів, які отримували адренокортикотропний гормон, 83 % особи відповіли на лікування, у 17 % реєстрували резистентні судоми. Статистично значущої різниці між відповідями на лікування адренокортикотропним гормоном та іншими методами лікування не було (р = 0,093). У 46 з 55 дітей (83,6 %) була виявлена затримка розвитку. Висновки. Рання діагностика і лікування, надання належного й зручного лікування при синдромі Веста можуть чинити сприятливий вплив на прогноз залежно від етіології.