Abstract
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это группа заболеваний, в основе которых лежит декомпенсированный приобретенный гемолиз. АИГА у детей чаще всего наблюдается после вирусного заболевания. Это достаточно редкое состояние с частотой менее 0,2 случая на 100 000 педиатрического населения. Целью статьи было представить клинический случай больного АИГА. Представлен случай гемолитической анемии у ребенка 4 лет на фоне острой вирусной инфекции с пневмонией и диспептическим синдромом. Во время пребывания в больнице состояние мальчика резко ухудшилось за счет быстрого нарастания слабости и бледности кожных покровов. Общий анализ крови выявил прогрессирующую гемолитическую анемию (Hb 57 г/л, эритроциты 2,58 × 1012/л, Ht 0,16, лейкоциты 13,88 × 109/л, СОЭ 69 мм/ч, тромбоциты 400 × 109/л). Наблюдалось умеренное повышение билирубина за счет неконъюгированной фракции (31,3 и 21,2 мкмоль/л соответственно). В связи с критическим нарастанием анемического синдрома встал вопрос о необходимости гемотрансфузии, но в результате теста на индивидуальную совместимость 20 пакетов крови одной группы было отклонено из-за несовместимости. Интенсивная иммуносупрессивная терапия (комплексное введение высоких доз кортикостероидов в сочетании с внутривенными иммуноглобулинами в дозе 2 г/кг/день) позволила остановить гемолиз и улучшить состояние пациента, вопрос о переливании крови был отклонен. Особенностью представленного случая было критическое нарастание анемии при отсутствии классических признаков гемолиза, невозможность проведения гемотрансфузии и положительная динамика при назначении высоких доз кортикостероидов и иммуноглобулина. Осведомленность об АИГА должна присутствовать у педиатров, и важно расширить их знания о правильном алгоритме диагностики в таких случаях. Препаратами выбора для лечения АИГА являются внутривенные иммуноглобулины в иммуносупрессивных дозах и глюкокортикоиды коротким курсом. В случаях резистентности к такому лечению показано переливание перфторана.
Highlights
Autoimmune hemolytic anemia is a heterogeneous group of diseases
that are associated with decompensated acquired hemolysis
Autoimmune hemolytic anemia in children is most commonly observed after a viral illness
Summary
Автоімунна гемолітична анемія (АІГА) — це група захворювань, в основі яких лежить декомпенсований набутий гемоліз. АІГА у дітей найчастіше спостерігається після вірусного захворювання. Інтенсивна імуносупресивна терапія (комплексне введення кортикостероїдів у високих дозах у поєднанні з довенними імуноглобулінами в дозі 2 г/кг/добу) дозволила припинити гемоліз і покращити стан пацієнта, питання щодо переливання крові було відхилено. Набута гемолітична анемія — це швидко прогресуючий невідкладний стан, що виникає внаслідок аномального передчасного розпаду еритроцитів і потребує негайної корекції та лікування. Автоімунна гемолітична анемія (AIГA) — це гетерогенна група захворювань, в основі яких спостерігається декомпенсований набутий гемоліз, обумовлений виробленням імунною системою хазяїна антитіл, що діють проти власних антигенів еритроцитів і спричинюють їх руйнування [1]. AIГA є порівняно рідкісним захворюванням у дітей і найчастіше спостерігається після перенесеного вірусного захворювання, також її можна спостерігати у підлітків, часто на тлі основного систем-. Приблизно в 77 % випадків це захворювання має самообмежений перебіг та вимагає лише короткочасної терапії [1]
Sign-in/Register to view highlights & summary Sign-in/Register to access full text options 
Free) 
Talk to us
Join us for a 30 min session where you can share your feedback and ask us any queries you have
Schedule a call
