Клінічний випадок легеневої гіпертензії, асоційованої з рідкісною хворобою легень

Abstract

У статті проаналізовано клінічний випадок легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої з рідкісним захворюванням легень – лімфангіолейоміоматозом. Висвітлюються питання: критерії діагностики цього захворювання, поширеність, основні шляхи патогенезу, зокрема механізми розвитку ЛГ, клінічні вияви, методи лікування. Зроблено висновки щодо особливостей цього випадку, а саме: це рідкісне захворювання легень, яке можливо діагностувати лише за наявності досвіду; захворювання діагностовано у відносно пізньому віці, що є нетиповим (як правило, більшість жінок з таким діагнозом – дітородного віку); за помірних змін функції легень спостерігалася значна ЛГ, яка потребувала додаткового обстеження в спеціалізованому центрі; незважаючи на діагностоване ураження легень та загальні рекомендації не призначати специфічну терапію при цій формі ЛГ, як виняток, простагландини були застосовані, що поліпшувало клінічний стан пацієнтки. Спираючись на останні рекомендації 6-го Всесвітнього симпозіуму із легеневої гіпертензії (Ніцца, 2018), розглядаються особливості діагностики та лікування ЛГ, пов’язані з гіпоксією і хворобами легень (група 3), та їх відмінності від легеневої артеріальної гіпертензії (група 1). Особливий наголос робиться на необхідності індивідуального підходу до призначення специфічної терапії ЛГ пацієнтам із захворюванням легень і підвищенням тиску в легеневій артерії та проведення клінічних досліджень із вивчення її впливу на перебіг захворювання.