Иммуноглобулин-А-нефропатия у детей: обзор литературы и собственные данные

Abstract

Актуальность. IgA-нефропатия (IgAN) — наиболее распространенная форма первичной хронической гломерулопатии (ГП) как у взрослых, так и у детей. Считается, что в детском возрасте она имеет доброкачественное течение, однако у взрослых занимает 1-е место среди ГП как причина терминальной стадии хронической болезни почек (ХБП) в молодом возрасте. Цель исследования: анализ литературных данных, клинических, иммунопатологических и морфологических изменений при IgA-нефропатии у детей для выявления пациентов с высоким риском прогрессирования заболевания. Материалы и методы. В исследование вошли 53 пациента с IgAN (36 мальчиков, 17 девочек) в возрасте от 6 до 17 лет, находившихся под наблюдением в Республиканском центре детской нефрологии и почечной заместительной терапии г. Минска. Критерий включения: преобладание доминантных/кодоминантных мезангиальных депозитов IgA при иммуногистологии нефробиоптата с использованием классификации MEST+C 2016 г. Длительность наблюдения составила от 13 месяцев до 6 лет. Результаты. У детей с IgAN концентрация аберрантного deGal-IgA1 оказалась значимо выше в сравнении с пациентами с нефритом Шенлейна — Геноха и здоровыми лицами (р < 0,001). Риск быстрого прогрессирования и наступления терминальной стадии ХБП повышается у пациентов с артериальной гипертензией, протеинурией свыше 0,5 г/сут, снижением рСКФ менее 60 мл/мин, наличием сегментарного склероза, тубулярной атрофии, интерстициального фиброза, фиброзных и фиброклеточных полулуний, большого количества депозитов IgA в комбинации с С3 в биоптате. Выводы. В детском возрасте в большинстве случаев IgAN имеет низкую скорость прогрессирования и не приводит к полной утрате функции почек.