Клинический случай развития ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда) в практике ревматолога

S.А Trypilka,Ye.D Yehudina

doi:10.22141/2224-1507.11.1.2021.226909

Abstract

Забрюшинный (ретроперитонеальный) фиброз (РПФ) — редкое заболевание, характеризующееся разрастанием воспалительной и фиброзной ткани в забрюшинном пространстве. Обычно эти разрастания локализуются вокруг инфраренальной части брюшной аорты и подвздошных артерий, часто покрывая мочеточники или другие органы брюшной полости. Идиопатические заболевания составляют 70% случаев. РПФ может быть ассоциирован с иммуноглобулином G4 (IgG4), что является причиной двух третей случаев идиопатического РПФ. Вторичный РПФ может развиться вследствие инфекций, злокачественных новообразований, приема лекарственных препаратов, забрюшинного кровотечения или других заболеваний. Описан клинический случай идиопатического РПФ, вероятно, ассоциированного с IgG4, у пациента, прошедшего симптоматическое оперативное лечение в урологической клинике и продолжившего лечение у ревматолога патогенетической терапией (метилпреднизолон и мофетила микофенолат) со значительным улучшением. Для ревматологов данная патология представляет безусловный клинический интерес, поскольку, с одной стороны, в основе данных изменений лежат процессы, аналогичные таковым при системных заболеваниях соединительной ткани, а с другой стороны — это редкая патология, встречаемость РПФ составляет от 0,1 до 1,3 случая на 100000 человек в год. Однако чаще такие пациенты сразу попадают на прием к врачам смежных специальностей (урологам, нефрологам, хирургам, сосудистым хирургам), что подчеркивает важность разбора такого клинического случая.

Highlights

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by an inflammatory and fibrous tissue proliferation in the retroperitoneal area
The RPF may be associated with G4 immunoglobulin (IgG4), which results in 2/3 of idiopathic RPF cases [3]
Bol', sustavy, pozvonočnik, ISSN 2224-1507, ISSN 2307-1133. This pathology may be of clinical interest for the rheumatologists, as these changes are based on the processes, similar to those attending the systemic connective tissue disorders. We find it instructive to present our description of RPF case, undergoing symptomatic surgery at the urology clinic, and referred to the rheumatologist for the pathogenetic therapy

Summary

Introduction

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by an inflammatory and fibrous tissue proliferation in the retroperitoneal area. The patient was admitted to the urology department from 4.09.2020 to 28.09.2020, and diagnosed with: a bilateral ureterohydronephrosis, chronic kidney disease (CKD) of stages III-IV, nephrogenic hypertension, massive neoplasm in the retroperitoneal area. Magnetic resonance imaging of thoracic, abdominal, retroperitoneal and pelvic organs with contrast (in dynamics, 02.10.2020): signs of diffuse thickening of aortic wall along its length, present infiltrative paraaortal component with ureteral obstruction, presumably as a result of chronic periaortitis (Fig. 2). Taking into account the MSCT and ultrasound findings, revealing the renal function disorder, ureteric obstruction, periaortitis, and ruling out the secondary causes of tumor-like neoplasm, as well as the latter’s characteristic location, the patient was diagnosed with the following: Primary diagnosis: Idiopathic retroperitoneal fibrosis. Magnetic resonance imaging of thoracic, abdominal, retroperitoneal and pelvic organs with contrast (02.10.2020): signs of diffuse thickening of aortic wall along its length, present infiltrative paraaortal component. The principal condition’s treatment is to be continued, with a control session after 3 months

Discussion

Findings

Conclusions