Болезнь Кавасаки у детей белорусской популяции: клинические особенности течения, опыт наблюдения и лечения

Abstract

Цель. Провести анализ и оценить демографические, эпидемиологические, клинические и лабораторные проявления, характер и частоту осложнений, а также лечение и его исходы у детей с болезнью Кавасаки (БК) в г. Минске. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включено 124 ребенка с установленным диагнозом БК в период с 2009 по 2023 г. Для оценки риска резистентности к терапии внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) применяли шкалу Кобаяши. Резистентность к лечению ВВИГ определялась при отсутствии исчезновения лихорадки в течение 48 часов с момента начала введения препарата. Результаты. Из 124 детей большинство составили мальчики – 84 (68%), соотношение с девочками 2,1 : 1. Медиана возраста пациентов – 1,8 (1,0; 3,2) года: до 1 года – 23%, 1–5 лет – 65% и старше 5 лет – 12%. Дети поступали в стационар на 4,0 (2,0; 5,5) сутки от начала заболевания. Заболеваемость БК встречалась круглогодично с пиком весной и осенью (весна – 43 (35%), осень – 30 (25%), зима и лето по 25 (20%)) и максимальным количеством случаев в марте (15), мае (16) и ноябре (15). Диагноз БК при направлении в стационар был выставлен только 7 (5,6%) пациентам. Полный симптомокомплекс БК отмечался у 73% детей, неполный – у 27%. Среди сердечно-сосудистых осложнений БК чаще диагностировался коронарит (38,7%), реже миокардит (30,6%), перикардит (12,0%) и аневризма коронарных сосудов (0,8%). 120 детей получили в качестве стартовой терапии ВВИГ курсовой дозой 1,0–3,0 г/кг, который вводился в течение одних суток у 52 пациентов, двух суток – у 21, более двух суток – у 47. В острый период БК ацетилсалициловую кислоту получили 8 пациентов в дозах 30–100 мг/кг/сут, 10 – 6–17 мг/кг/сут и 104 – 3–5 мг/кг/сут. Летальных случаев в раннем и позднем периодах наблюдения не отмечалось. Внешняя валидация шкалы Кобаяши на популяции белорусских детей с БК показала, что прогнозирование резистентности к терапии ВВИГ имеет чувствительность 66,7%, а специфичность – 67,1% (в модели T. Kobayashi 76,0% и 80,0% соответственно). Заключение. Несмотря на то что болезнь Кавасаки известна давно, врачи недостаточно хорошо знают эту патологию, что приводит к неправильной или несвоевременной диагностике, отсрочке лечения, а это определяет прогноз и исход болезни, частоту развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Шкала Кобаяши не обладает необходимой чувствительностью и специфичностью при внешней валидации на пациентах белорусской популяции. Purpose. To analyze and evaluate demographic, epidemiological, clinical and laboratory manifestations, the nature and frequency of complications, as well as treatment and its outcomes in children with Kawasaki disease (KD) in Minsk. Materials and methods. The retrospective study included 124 children diagnosed with KD between 2009 and 2023. The Kobayashi scale was used to assess the risk of resistance to intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy. Resistance to IVIG treatment was defined as the absence of resolution of fever within 48 hours from the start of drug administration. Results. Of the 124 children, the majority were boys – 84 (68%), the ratio with girls was 2.1 : 1. The median age of patients was 1.8 (1.0; 3.2) years: up to 1 year – 23%, 1–5 years – 65% and over 5 years – 12%. Children were admitted to the hospital 4.0 (2.0; 5.5) days from the onset of the disease. The incidence of KD occurred year-round with a peak in spring and autumn (spring – 43 (35%), autumn – 30 (25%), winter and summer 25 (20%)) and the maximum number of cases in March (15), May (16) and November (15). The diagnosis of KD upon referral to the hospital was made in only 7 (5.6%) patients. The complete symptom complex of KD was observed in 73% of children, incomplete – in 27%. Among the cardiovascular complications of KD coronaritis was more often diagnosed (38.7%), less often myocarditis (30.6%), pericarditis (12.0%) and coronary aneurysm (0.8%). 120 children received IVIG as initial therapy with a course dose of 1.0–3,0 g/kg, which was administered over one day in 52 patients, 2 days in 21 and more than two days in 47. In the acute period of KD 8 patients received acetylsalicylic acid at a dose of 30–100 mg/kg/day, 10 – 6–17 mg/kg/day and 104 – 3–5 mg/kg/day. There were no lethal cases in the early and late observation periods. External validation of the Kobayashi scale on a population of Belarusian children with KD showed that predicting resistance to IVIG therapy has a sensitivity of 66.7% and a specificity of 67.1% (in the T. Kobayashi model 76.0% and 80.0% respectively). Conclusion. Despite the fact that Kawasaki disease has been known for a long time, doctors do not know this pathology well enough, which leads to incorrect or untimely diagnosis, delay of treatment which determines the prognosis and outcome of the disease, the incidence of complications from the cardiovascular system. The Kobayashi scale does not have the necessary sensitivity and specificity for external validation on patients of the Belarusian population.