Особливості змін у неврологічному статусі в пацієнтів із спадковими полінейропатіями на етапі оперативного лікування

Abstract

Актуальність. Спадкові полінейропатії належать до системних дегенеративних захворювань нервової і м’язової систем генної природи, що досить часто призводять до порушення опорно-рухового апарату. Метою нашого дослідження було оцінити неврологічний стан осіб із спадковими полінейропатіями на етапі передопераційної підготовки. Матеріали та методи. Обстежено 87 пацієнтів декретованої групи віком від 12 до 57 років. Контрольну групу становили 10 пацієнтів із травматичним ушкодженням м’яких тканин та периферичних нервів на нижній кінцівці і 10 пацієнтів із поздовжньою плоскостопістю ступнів молодого, середнього та похилого віку. Усі пацієнти підлягали детальному ортопедичному та неврологічному обстеженню. Результати. У всіх пацієнтів із спадковими полінейропатіями виявлено рівномірне, з обох сторін, зниження сухожилкових і періостальних рефлексів на нижніх кінцівках, що корелювало з тривалістю перебігу захворювання та характером генетичних мальформацій. Реєструвалось зниження больового відчуття за дистальним типом: при легкій формі ураження — на рівні пальців стоп, при середній такі порушення поши-рювалися до рівня гомілкових суглобів, а при тяжких формах сягали середньої третини гомілки або рівня колінних суглобів. При легкій формі спадкової полінейропатії знижувалась вібраційна чутливість у ступнях до 12–14 с (у пацієнтів контрольної групи вона була в межах 15–16 с і більше), при середньому ступені процесу — до 7–11 с, при тяжких формах — до 0–4 с. Рухливі порушення при полінейропатичній ступні зводились до симетричного зниження сили м’язів у дистальних відділах кінцівок, а у12 пацієнтів із тяжкою формою Шарко — Марі — Тутса спостерігався парез стоп, у 2 хворих були прояви проксимальної аміотрофії м’язів ніг. У переважної більшості пацієнтів відмічались значні вегетативно-трофічні порушення сегментарного рівня, переважно в дистальних відділах ніг. Зокрема, зміни стосувались самої шкіри. У дистальних відді-лах ніг у 48 пацієнтів вона була сухою, злущеною, з численними тріщинами, гіперкератозом, потертостями, мозолями (особливо в ділянці підошв). Діагностувались набряки по тильній поверхні ступнів та в нижній третині гомілок. Судинний рисунок був змінений у 36 пацієнтів за парасимпатикотонічним типом і в 19 — за симпатикотонічним. Нігті були атрофічними, із зміною їх забарвлення. Трофічні зміни спостерігались також і в глибше розташованих м’яких тканинах. Висновки. Спадкові полінейропатії супроводжуються тяжкими ортопедичними порушеннями, переважно в скелетних структурах стоп. Патогномонічними ознаками для вибору тактики хірургічного лікування осіб із спадковими полінейропатіями є характер вегетативно-трофічних порушень та ступінь змін складних видів чутливості на ногах, зокрема вібраційної чутливості.