1. Den zehn im Weltschrifttum bekannten autoptisch gesicherten Fallen von neuromuskularer (Selberg) sive myatoner (Hamperl) Form der Glykogenspeicherungskrankheit wird eine eigene Beobachtung hinzugefugt. 2. Bei dem 5 1/2 Monate alten dystrophen weiblichen Saugling lag eine schwere generalisierte Glykogenose mit Beteiligung des Nerven systems, der quergestreiften Muskulatur, des Herzens (120 g), der glatten Muskulatur (Gefase, Bronchial- und Darmmuskulatur), der Leber (275 g), der Nieren, der Haut, der Nebennierenrinde, des Pankreas und gering des RHS vor. 3. In Ubereinstimmung mitSelberg- wird der Begriff der Ence-phalomyelopathia glycogenica gepragt. Sie ist durch eine generalisierte, aber regional und cellular auserordentlich wechselnde intraprotoplasmatische Glykogenspeicherung der Nerven- und Gliazellen, eine gestorte Markscheidenreifung, eine diffuse Sklerose (isomorphe Fasergliose) und durch Merkmale einer leicht retardierten Entwicklung gekennzeichnet. 4. Fur die Glykogenspeicherung des Nervensystems last sich einePathoklisenreihe aufstellen. An der Spitze stehen motorische Vorderhorn- und Hirnnervenzellen, grose Spinalganglienzellen, Nucleus basalis Meynert. Mittelgradigen Glykogengehalt besitzen in absteigender Folge unter anderem: Pallidum, Makroglia, Myelinisationsglia, Zellen des peripheren vegetativen Nervensystems, Hypothalamus, Thalamus, Striatum, Pyramidenzellen, Mikroglia. Von der Glykogenspeicherung bleiben praktisch ausgespart: Kornerzellen der Klein- und Groshirnrinde, Dies Gyrus dentatus, kleine Striatumzellen und Purkinje-Zellen. Verteilungsschema weicht von dem der Lipoidosen deutlich ab. 5. Es wird die Hypothese vertreten, das eine lokale Schadigung, wahrscheinlich im Sinne einer cellularen Hyp- oder Dysenzymatose, den entscheidenden pathogenetischen Faktor fur die Glykogenspeicherung im Nervensystem darstellt.