Introdução: A sindrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica que apresenta lesões cutâneas agudas na forma de placas e nódulos eritemato edematosos. Outras alterações como febre, leucocitose periférica, artralgia, mialgia, cefaléia, acometimento ocular, oral e de órgãos internos podem ocorrer. O objetivo deste trabalho é discu- tir o quadro clínico, critérios diagnósticos, abordagem investigativa e possíveis tratamentos para esta enfermidade. Caso Clínico: Paciente, sexo feminino, 45 anos, branca, com sindrome de Sweet idiopática tratada com glicocorti- cóides. Ao exame, apresentava placas eritematosas, edematosas com pseudovesiculação na face, tronco, membros superiores e inferiores. O exame histopatológico mostrou intenso edema, infiltrado de neutrófilos, leucocitoclasia e extravasamento de hemácias na derme superior. Discussão: A sindrome de Sweet pode estar relacionada ao uso de medicamentos, gestação, inflamações, infecções e malignidades. As neoplasias mais frequentemente associadas são as hematológicas, em especial a leucemia mielóide aguda. Apesar de os glicocorticóides serem tratamentos de elei- ção na sindrome de Sweet, existem outras alternativas terapêuticas. PALAVRAS-CHAVE – Síndrome de Sweet; Síndrome paraneoplásica; Dermatose neutrofílica.
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