Systemic EB virus-positive T cell lymphoproliferative disease in adults: report of one case and review of literature

Abstract

目的 探讨成年人系统性EB病毒（EBV）阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征、免疫表型、EBV感染特征及鉴别诊断要点。 方法 报道首都医科大学附属复兴医院1例成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病患者的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交结果，并复习相关文献。 结果 临床上主要表现为噬血细胞综合征，包括发热，淋巴结肿大，肝脾大，全血细胞减少，血清铁蛋白升高，β2微球蛋白升高，乳酸脱氢酶（LDH）升高，可溶性CD25明显升高，血清EBV DNA定量检测升高，肝肾功能、凝血、血脂等均异常。骨髓涂片示异型淋巴细胞增多。脾切除标本示脾脏体积增大，结构破坏，白髓萎缩，红髓增生，但不形成肿块，髓索及髓窦内见大量淋巴细胞弥漫浸润。免疫组织化学染色示CD3、CD2、CD5、CD7较多细胞阳性，CD4、CD8部分细胞阳性，CD56、Granzyme B、TCRαβ散在细胞阳性，CD20、TCRγδ阴性，Ki-67约40%细胞阳性。原位杂交示EBER阳性。 结论 成年人系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变，主要表现为长期反复发热及多器官受累，形态学上以轻~中度异型的淋巴细胞浸润为主；EBV感染的细胞毒性T细胞构成病变主体。诊断上要综合临床、病理、免疫表型及EBV感染情况。