Síndrome de Herlyn-Wener-Wunderlich

Abstract

Introducción: El Síndrome de Herlyn-Wener-Wunderlich es una malformación de los conductos de Müller y de Wolf, debido a una falta de fusión de los mismos, es muy rara y se caracteriza por presentar un útero didelfo, con una hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral, más frecuente del lado derecho.
 Objetivo: Describir un caso clínico de una paciente adolescente con cuadro de dismenorrea secundario a Sindrome de Herlyn-Wener-Wunderlich.
 Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y documental sobre dismenorrea secundaria, malformaciones mullerianas y presentación de un caso clínico.
 Resultados: Se describe el caso de una paciente de 13 años tratada en la Unidad Materno Infantil del Hospital Teodoro Maldonado Carbo, con cuadro de dismenorrea severa desde el inicio de la menarca, presenta masa pélvica dolorosa a la palpación, se realiza ecografía abdominal y pélvica encontrando dos tumoración de contenido líquido con sedimento que se extienden hasta canal vaginal y que compromete cérvix bilobulado, la ecografía abdominal reporta ausencia de riñón derecho por lo que fue sometida a laparotomía exploratoria confirmando el diagnóstico de malformación uterina con útero didelfo, hemivagina derecha ciega y hematocolpos. 
 Conclusiones: Las malformaciones Mullerianas corresponde a anomalías congénitas poco comunes y el Síndrome de Herlyn-Wener-Wunderlich es una entidad mucho menos común, causante de cuadros de dismenorrea severa, abdomen agudo, su diagnóstico clínico es difícil y requiere estudios complementarios. El tratamiento es conservador con el fin de preservar la función reproductiva de la paciente