Relevanz von seltenen Hauttumoren – kutane Sarkome

Abstract

ZusammenfassungSarkome der Haut sind maligne Neoplasien, die von mesenchymalen Zellen der Kutis und oberen Subkutis ausgehen. Sie sind getrennt von den i.d.R. wesentlich aggressiveren Weichteilsarkomen tiefer gelegener Strukturen zu betrachten, da sie sich im biologischen Verhalten, ihrer Prognose und damit verbunden den therapeutischen Maßnahmen deutlich unterscheiden.In Deutschland werden im Krebsregister keine Zahlen zur Inzidenz kutaner Sarkome erfasst. Gemäß einer aktuellen Erhebung 4 deutscher Hauttumorzentren scheint jedoch das atypische Fibroxanthom mit rund 50% der Fälle den größten Anteil der kutanen Sarkome auszumachen. Weitere 20% verteilen sich auf das Dermatofibrosarcoma protuberans und das pleomorphe dermale Sarkom. Seltener treten Kaposi-Sarkome, Angiosarkome, Leiomyosarkome, Liposarkome oder neurogene Sarkome der Haut auf. Aufgrund der in den letzten Jahren erfolgten Diagnoseschärfung des atypischen Fibroxanthoms/pleomorphen dermalen Sarkoms hat sich der Anteil letztgenannter deutlich erhöht, zugleich hat sich im Zuge der effizienten antiretroviralen Therapie der Anteil HIV-assoziierter Kaposi-Sarkome entscheidend verringert.Zur Diagnosesicherung ist eine tiefe Inzisionsbiopsie und die histologische Aufarbeitung unter Einbezug immunhistochemischer Marker und z.T. auch molekularpathologischer Untersuchungen notwendig.Eine für alle kutanen Sarkome geltende einheitliche Klassifikation und Stadieneinteilung gibt es nicht.Das primäre Therapieziel ist, soweit möglich und sinnvoll, die komplette Exzision des Primärtumors bevorzugt mit mikroskopisch kontrollierter Chirurgie.Neben den Leitlinien für das Kaposi-Sarkom, das Angiosarkom und das Dermatofibrosarcoma protuberans sind in den letzten Jahren weitere Leitlinien für das atypische Fibroxanthom/pleomorphe dermale Sarkom und das superfizielle Leiomyosarkom entwickelt worden, die den Umgang mit diesen Erkrankungen im klinischen Alltag erheblich erleichtert haben.