Evaluation of patients with systemic onset juvenile idiopathic arthritis

Abstract

GIRIS ve AMAC: Sistemik baslangicli juvenile idiyopatik artrit (JIA) nadir gorulen bir JIA alt tipi olarak kabul edilir ve diger JIA alt gruplarindan farkli olarak otoinflamatuar hastalik grubunda degerlendirilir. Ulkemizde sistemik baslangicli JIA ile ilgili az sayida calisma bulunmaktadir. Bu calismada klinigimizde sistemik baslangicli JIA tanili olgularin klinik ve laboratuvar ozelliklerinin arastirilmasi amaclanmistir. YONTEM ve GERECLER: Klinigimizde takip edilen 303 JIA tanili olgu tarandi ve 18 sistemik baslangicli JIA tanili olgu (%5,9) tespit edildi. Olgularin verileri elektronik dosya kayitlarindan geriye donuk olarak taranarak elde edildi. BULGULAR: Olgularin yaslari ortanca 11,7 yil (5,3-20 yil) ve kiz erkek orani 4/14 idi. Tani yaslari ortanca 4,9 yil (1,5-15,2 yil) ve tanida gecikme suresi ortanca 4 hafta (2 hafta-10,8 yil) olarak saptandi. En sik basvuru yakinmasi olgularin tumunde gorulen ates ve artrit (n=18, %100) idi. Bir olguda monoartrit gorulurken diger olgularda birden fazla eklem tutulumu vardi. En sik gorulen form monosiklik formdu (n=7, %38,8). Olgularda gorulen en sik komplikasyon boy kisaligi (n=4, %22,2) idi ve makrofaj aktivasyon sendromu 2 olguda (%11,1) gelisti. Tedavide en sik steroidler (n=17, %94,4) kullanilirken biyolojik tedavi 7 olguda (%38,8) kullanildi. Bu olgularin son tedavilerine bakildiginda; 5 olgunun tocilizumab, bir olgunun canakinumab aldigi, kalan 1 olgunun ise takibi biraktigi saptandi. Takipten cikan bir olgu disinda tum olgularda remisyon saglandi. TARTISMA ve SONUC: Sistemik baslangicli JIA, diger JIA alt gruplarina kiyasla daha az olarak gorulmektedir. Hastalik enfeksiyon hastaliklari ve diger inflamatuar hastaliklarla karisabildigi icin tani gecikebilmektedir. Kortikosteroid tedavisine cogunlukla olumlu yanit alinmakla birlikte steroide direncli olgularda anti IL-6 ve anti IL-1 ilaclar etkili olabilmektedir