Correlation of the degree of band 3 protein absence on erythrocyte membrane by eosin-5'-maleimide binding test and clinical phenotype in hereditary spherocytosis

Abstract

目的探讨伊红-5′-马来酰亚胺标记的流式细胞术（EMA结合试验）检测红细胞膜骨架带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）临床表现型的关系。方法分析258例未行脾切除术治疗的HS患者临床和实验室特征，评估EMA结合试验结果与贫血程度、溶血和造血代偿参数的关系。结果258例HS患者中，男128例，女130例，中位年龄23（2~70）岁。代偿性溶血91例、轻度贫血53例、中度贫血78例、重度贫血36例。EMA结合试验荧光强度减低中位数为29.97%（16.09%~47.34%），平均数为（29.70±6.28）%。荧光强度减低程度与红细胞平均体积呈负相关（r=−0.343，P<0.001），与红细胞平均血红蛋白浓度呈正相关（r=0.223，P<0.001），与网织红细胞比例（r=−0.015，P=0.813）和绝对值（r=0.080，P=0.198）均无明显相关性，与血清间接胆红素水平无明显相关（r=−0.009，P=0.902），与HGB水平无明显相关性（r=−0.067，P=0.280）。按EMA标记缺失程度四分位区间分组，不同EMA标记缺失组与HS贫血严重程度分组亦无明显相关性（C=0.150，P=0.746）。结论EMA结合试验结果与HS贫血程度无关。