Clinical characteristics and prognosis of Waldenström's macroglobulinemia: a clinical data report from a single center

Abstract

目的总结51例华氏巨球蛋白血症（WM）患者的临床特征及预后，重点评估伊布替尼治疗WM的疗效和不良反应，为WM诊疗提供经验和借鉴。方法回顾性分析2008年11月至2019年10月海军军医大学附属长征医院收治的51例初诊WM患者的基线临床特征、疗效及预后。结果51例患者男女比例为2.64∶1，中位年龄65（46~84）岁。ISSWM危险分层：低危组9例（18%）、中危组21例（41%）、高危组21例（41%），27例（73%）存在MYD88L265P突变。中位随访时间38.6（0.3~120.0）个月，中位无进展生存时间为46.4个月，中位总生存时间未达到。接受伊布替尼治疗的16例患者总体缓解率为87%，主要缓解率为80%，起效速度快，达到至少部分缓解的中位时间为8周，与其他药物组相比差异有统计学意义（P<0.05）。结论WM多见于老年男性，多数患者合并MYD88L265P突变。伊布替尼治疗WM疗效确切，即使是高龄、ISSWM高危患者，也有较高的总体缓解率、主要缓解率。伊布替尼起效速度较快，严重不良反应少见，是一种安全、有效的治疗方案。