Childhood epileptic encephalopathy with slow spike-wave. A statistical study of 80 cases.

Abstract

SUMMARYEighty cases of childhood epileptic encephalopathy with slow spike‐wave (CEEWSSW) were studied. Ictal symptomatology was related to the age at the first epileptic seizure.Fifty‐three patients had definite brain damage (secondary group), the remaining 27 constituting the primary group. Differences in ictal symptomatology between the 2 groups were related to an earlier age at the first epileptic fit in the secondary group. In the same group, the proportion of severely or moderately retarded patients was higher at the end of follow‐up.Twenty cases followed infantile spasms. The spasms persisted in 70 % of cases during the course of the encephalopathic syndrome (CEEWSSW). The proportion of severely and moderately retarded children was higher in this group than in the remaining patients. This was explained by the earlier age at the first seizure in this group. The proportion of secondary cases was not different from the rest of the series.Fourteen cases exhibited prominent myoclonic phenomena. In this subgroup the age at the first epileptic fit was older than in the remaining patients. This explains the differences in ictal symptomatology. The percentage of severe or moderate mental retardation was smaller, due to the higher proportion of primary cases.The incidence of a number of features and their relation to the outcome of retardation was studied. Aetiological group and—only in primary cases—the age at the first epileptic seizure had prognostic significance after adjustment for other factors. Secondary cases and (in the primary group) young age at the first seizure were poor prognostic signs. Ictal symptomatology was of no value in itself since it was related to the age at the first seizure.RÉSUMÉOn a étudié 80 cas d'encéphalopathie épileptique avec pointes‐ondes lentes de l'enfant (E.E.P.O.L.). La symptomatologie critique paraît liée à l'âge de la première crise épileptique.Cinquante‐trois malades ont une encéphalopathie lésionnelle certaine (groupe secondare). Les 27 autres forment le groupe primitif. Les différences de la symptomatologie critique observées entfe les deux groupes, à l'exception des absences atypiques, sont liées à une précocité plus grande de la première crise épileptique dans le groupe secondaire. Ce groupe compte en fin d'observation des pourcentages plus élevés de débiles profonds et moyens.Vingt cas succèdent à des spasmes infantiles. Les spasmes subsistent pendant 1'évolution de l'E.E.P.O.L. dans 70 % des cas. On trouve dans ce groupe davantage de débiles profonds et moyens que dans le reste de la série. Ce fait est expliqué par la grande précocité de la première crise dans ce groupe, qui par ailleurs comporte un pourcentage de formes secondares qui ne diffère pas significativement de celui du reste de la série.Quatorze cas sont caractérisés par une symptomatologie essentiellement myoclonique (épilepsie myoclonique avec pointes‐ondes lentes). L'âge de la première crise épileptique est dans Pensemble plus tardif. Cette différence d'âge explique les différences de la symptomatologie critique. Les pourcentages de débiles profonds et moyens sont moins élevés dans ce groupe en raison du moins grand nombre de formes secondares qu'il comporte.On a enfin étudié l'incidence de certains facteurs sur le pronostic intellectuel. Le groupe étiologique et, pour le seul groupe primitif, l'âge de la première crise épileptique ont une valeur pronostique propre. Quant à la symptomatologie critique, elle est liée a l'âge de la première crise, et n'a pas de valeur pronostique propre.