Bilateral testicular tumors in a young male with congenital 11β-hydroxilase deficiency

Abstract

Congenitalis adrenalis hyperplasiában szenvedő fiúkban és férfiakban a herében tapintható csomóként jelentkező „adrenal rest tumor” jól ismert jelenség. Leggyakrabban 21-hidroxiláz-hiányos betegekben észlelik, azonban az elváltozás a congenitalis adrenalis hyperplasia ritkább formáiban, így 11-β-hidroxiláz-defektusban is előfordulhat. A here benignus és malignus daganataitól elkülönítésük fontos differenciáldiagnosztikai feladat, hiszen kezelésük merőben más, mint a valódi heredaganatoké. A szerzők 11-β-hidroxiláz-defektusban szenvedő fiatal férfi betegük kórtörténetét ismertetik, akinél tartósan elégtelen glükokortikoidszuppressziós kezelést követően mindkét herében tapintható csomóként észlelt „adrenal rest tumor” alakult ki, majd megfelelő hormonszuppressziós kezelésre az elváltozások gyors regressziót mutattak. Esetük tanulságait elemezve a szerzők áttekintik az „adrenal rest tumorok” patomechanizmusával, tünettanával, a kórisme és kezelés lehetőségeivel kapcsolatos mai ismereteket. Orv. Hetil,45,1863–1868.