ANCA-associated vasculitis

Abstract

Die mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitiden (AAV) sind rheumatologische Systemerkrankungen, die mit einer Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße einhergehen. Es werden drei Formen unterschieden: die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Typische Organmanifestationen bei GPA und MPA sind Lungen- und Nierenbeteiligung, bei der EGPA bestehen in der Regel Asthma sowie eine Nasennebenhöhlen- und Lungenbeteiligung, in höherer Frequenz treten auch Herz- und Nervenbeteiligungen auf. Die Remissionsinduktion der organbedrohenden Erkrankung erfolgt in der Regel mit Cyclophosphamid oder Rituximab in Kombination mit Glukokortikoiden; als remissionserhaltende Optionen stehen in erster Linie Rituximab sowie Methotrexat und Azathioprin in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden zur Verfügung.