Свертывание крови в динамике аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток костного мозга у детей

Abstract

Цель. Изучить изменения свертывания крови в динамике аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток костного мозга у детей. Материалы и методы. В исследование включены 28 пациентов в возрасте 9,0 (1,0– 20,0) года, находившихся на лечении по поводу гемобластозов. Мальчиков – 21, девочек – 7. Результаты. Накануне кондиционирования у обследованных пациентов зарегистрировано состояние нормокоагуляции. После алло-ТГСК отмечен рост активности и содержания фактора Виллебранда в сочетании с повышением активности фактора VIII. Наличие корреляционной связи между повышением активности фактора VIII и активностью протеина C и протеина S указывало на контролируемую естественными антикоагулянтами гиперкоагуляцию. На день констатации события (острая РТПХ, СОС, ТА-ТМА) выявлено запредельно высокое содержание 163,0 (99,0–237,0)% и активность 227,0 (142,0–340,0)% фактора Виллебранда. Повышение активности фактора VIII свыше 200% не зависело от содержания фактора Виллебранда, что в сочетании со снижением активности протеина S способствовало не контролируемой ингибиторами гиперкоагуляции. Заключение. Изменения свертывания крови в динамике ТГСК носили вторичный характер и отражали эндотелиальную дисфункцию, возникшую в результате действия повреждающего агента. Преимущественный рост содержания и активности фактора Виллебранда, активности фактора VIII на фоне изменения активности протеина С и снижения активности протеина S может быть использован в качестве предиктора эндотелиальной дисфункции, независимо от особенностей повреждающего агента. Purpose. To study changes in blood coagulation in the dynamics of allogeneic transplantation of hematopoietic bone marrow cells in children. Materials and methods. The study included 28 patients aged 9.0 (1.0–20.0) years who were being treated for hematological malignancies. There are 21 boys, 7 girls. Results. On the eve of conditioning, a state of normocoagulation was registered in the examined patients. After allo-HSCT, an increase in the activity and content of von Willebrand factor was observed in combination with an increase in the activity of factor VIII. The presence of a correlation between increased factor VIII activity and the activity of protein C and protein S indicated hypercoagulation controlled by natural anticoagulants. On the day the event was detected (acute GVHD, SOS, TA-TMA), an extremely high content of 163.0 (99.0–237.0)% and activity of 227.0 (142.0–340.0)% of von Willebrand factor were detected. An increase in the activity of factor VIII over 200% did not depend on the content of von Willebrand factor, which, in combination with a decrease in the activity of protein S, contributed to hypercoagulation not controlled by inhibitors. Conclusion. Changes in blood coagulation in the dynamics of HSCT were secondary in nature and reflected endothelial dysfunction resulting from the action of a damaging agent. A predominant increase in the content and activity of von Willebrand factor, factor VIII activity against the background of changes in the activity of protein C and a decrease in the activity of protein S can be used as predictors of endothelial dysfunction, regardless of the characteristics of the damaging agent.