Т-регуляторные лимфоциты у пациентов с первичными иммунодефицитами: определение, возможности и перспективы

Abstract

Т-регуляторные клетки (Treg) играют ключевую роль в поддержании иммунологической толерантности и предотвращении аутоиммунных реакций. Основная функция Treg – поддержание иммунологической толерантности путем подавления активации других клеток иммунной системы. Исследования патологий, охватывающих Treg, предоставляют важную информацию о биологии клеток, роли молекул, связанных с Treg-клетками, и в частности регуляции периферической толерантности. Трегопатии – это термин, используемый для описания болезней, связанных с нарушением функций или численности Treg. Дефекты в функциональном потенциале могут привести к развитию различных иммунных нарушений, таких как аутоиммунные заболевания, аллергии, онкология и иммунодефицитные состояния. Диагностика и лечение этих заболеваний представляют собой сложную задачу, требующую индивидуального подхода к каждому пациенту. Несмотря на сложности, потенциал терапии на основе Treg огромен, и исследования, проводимые в этом направлении, продолжают открывать новые возможности к лечению широкого диапазона заболеваний, связанных с дисфункцией иммунной системы. В данном обзоре будет изучена роль Treg у пациентов с первичными иммунодефицитами. Выявлено достоверное снижение количества Treg в периферической крови пациентов с синдромом активированной фосфоинозитид-3-киназы дельта, синдромом Луи-Бар и синдромом Неймегена, и не установлено статистической значимости у пациентов с хронической гранулематоз- ной болезнью, синдромом Ди Джорджи, аутоиммунным лимфопролиферативным синдром и синдромом Вискотта – Олдрича. Также рассмотрены патогенетические механизмы, клиническая картина, диагностика, текущие и будущие перспективы клинического изучения Treg у пациентов с первичными иммунодефицитами. T-regulatory cells (Treg) play a key role in maintaining immune tolerance and preventing autoimmune reactions. The main function of Treg is to maintain immune tolerance by suppressing the activation of other cells of the immune system. Studies of pathologies involving Treg provide important information about cell biology, the role of Treg- associated molecules, and in particular the regulation of peripheral tolerance. Tregopathy is a term used to describe diseases associated with impaired function or number of Treg. Defects in the functional potential can lead to the development of various immune disorders, such as autoimmune diseases, allergies, cancer, and immunodeficiency states. Diagnosis and treatment of these diseases are a complex task that requires an individual approach to each patient. Despite the difficulties, the potential of Treg-based therapy is enormous, and research in this direction continues to open new avenues for the treatment of a wide range of diseases associated with immune dysfunction. This review examines the role of Tregs in patients with primary immunodeficiencies. A significant decrease in the number of Tregs in the peripheral blood of patients with activated phosphoinositide 3-kinase delta syndrome, Louis-Bar syndrome, and Nijmegen syndrome was found, and no statistical significance was found in patients with chronic granulomatous disease, Di- George syndrome, autoimmune lymphoproliferative syndrome, and Wiskott – Aldrich syndrome. Pathogenesis mechanisms, clinical presentation, diagnostics, and current and future prospects for clinical study of Tregs in patients with primary immunodeficiencies are also discussed.